前庭性片頭痛の診断まとめ

前庭性片頭痛診断

 前庭性片頭痛の診断は、5分から72時間持続する前庭症状と、片頭痛症状を5回以上繰り返すこととしています。鑑別診断には、メニエール病・良性発作性頭位めまい症や脳幹部梗塞などがあり、症状の持続時間が重要になります。今回、前庭性片頭痛の診断をまとめました。

診察所見

眼振とその他の検査の特徴

 症状出現時、少なくとも視線固定を妨げる道具を用いて検査した場合、中枢性または末梢性の前庭障害を特徴とする眼振が一般的に認められる。眼振は、自発性、視線誘発性、位置依存性のものがある。

 滑動性追従眼球運動の障害やヘッドインパルス検査で評価される前庭眼反射の異常(末梢徴候)が症状出現中に見られることがある。

 症状のない時には、ベッドサイドでの前庭および眼球運動の検査は通常正常であるが、前庭性片頭痛の患者の少数(10~25%)では、前庭検査(例えば、脳幹聴覚誘発電位、カロリックテスト)での異常が認められる。

症状の特徴

 前庭性片頭痛の持続時間は様々だが、多くは数分から数時間である。数分程度の短いもの(15%未満)もあれば、24時間以上続くもの(25%程度)もある。ほとんどの場合、急性のめまいは数時間持続するが、運動時増悪やふらつきは1日以上持続することもある。症状が 72 時間以上持続することはまれである。

頻度

 まれに1日に数回発生することもあるが、通常は年に数回~複数回報告される程度である。

 前庭性片頭痛では、他の片頭痛と同様に誘因(睡眠不足、特定の食物、ストレスなど)が重要な役割を果たしていると考えられている。前庭性片頭痛患者の中には、視覚や運動による誘因(例:蛍光灯、電車を見るとき、人混みの中にいるときなど)が特に問題となる者もいるようである。

鑑別診断

 めまいを訴える患者の鑑別診断は多岐にわたる。一般的には、めまいの臨床的特徴、特に発作の持続時間が、鑑別診断に役立つ。

 前庭性片頭痛の鑑別診断では、症状の頻度や持続時間が類似しためまいを起こす疾患が主な対象となる。メニエール病、その他の片頭痛の亜型、椎骨脳底動脈領域の一過性脳虚血発作などが挙げられる。

回転性めまいの原因

末梢性の原因
良性発作性頭位めまい症
前庭神経炎
耳鼻咽喉科領域の帯状疱疹 (Ramsay-Hunt syndrome)
メニエール病
迷路性脳震盪
外リンパ瘻
半規管裂隙症候群
Cogan症候群
再発性前庭障害
聴神経腫瘍
アミノグリコシド毒性効果
中耳炎
中枢性の原因
前庭性片頭痛
脳幹部虚血
脳梗塞・脳出血
キアリ奇形
多発性硬化症
発作性運動失調症2型

メニエール病

 メニエール病は、集団調査では前庭性片頭痛の約1/10の頻度で見られ、臨床的特徴が重なるため、前庭性片頭痛との鑑別が難しい場合がある。また、メニエール病に関連する症状として、発作前や発作発生時の一過性の耳閉塞感、それに伴う耳鳴り、発作中の難聴などが、前庭性片頭痛でも起こることがある。対照的に、メニエール病の発作では、頭痛などの典型的な片頭痛の症状がよく見られる。メニエール病患者の少数例では、聴覚症状が軽度または、見られないことがある。

 片頭痛では、突発性および変動性の低音性難聴が報告されているが、基本的に難聴はメニエール病では多いが、片頭痛患者ではまれである。進行性または変動性の低音・中音性難聴を示す聴力検査は、メニエール病と診断するのに最も有用である。メニエール病と片頭痛は合併することがある。

 眼振は、メニエール病と前庭性片頭痛の両方の発作時に生じるが、非常に強い自発的な水平性眼振は、前庭性片頭痛よりもメニエール病の診断を示唆し、垂直性眼振は前庭性片頭痛により特異的であると考えられる。前庭性片頭痛では、非発作時眼振は非常にまれであった。

脳幹型前兆を伴う片頭痛(Migraine with brainstem aura: MBA)

 MBAは、片頭痛の5〜60分前に、2つ以上の局所的な脳幹症状が前兆としてあらわれる。MBAではめまいが最も多い症状の一つであるが、前庭性片頭痛のうちMBAの基準を満たすのはごく一部である。

 良性再発性めまいは、他の片頭痛、神経学的・耳鼻咽喉科的症状や後遺症を伴わない自発的なめまいのエピソードを指すが、片頭痛との強い関連性がある。

脳幹部虚血

 脳幹部虚血は通常、めまいに加えて他の症状(しびれ感、脱力感、複視、構音障害、嚥下障害)が生じる。しかし、脳幹梗塞では前庭経路の障害に限局し、めまいのみが症状として現れることが報告されている。予後への影響を考えると、特に高齢患者や血管の危険因子を持つ患者で、めまい発作の既往がない場合には、診断を検討することが妥当であると思われる。拡散強調画像を用いたMRIは、発症早期に実施すれば役立つかもしれないが、一過性の虚血に対する感度は50%以下である。MRAで後方循環の動脈閉塞性疾患が認められれば、症状の原因が脳幹虚血であることの間接的な証拠となる。

良性発作性頭位めまい症(BPPV)

 周期性めまいの最も多い原因は、BPPVである。BPPV よりも前庭性片頭痛の診断を示唆する症状としては、めまい時の片頭痛症状の存在、発症年齢の若さ、めまいエピソードの持続時間の長さ(数秒や数分ではなく、数分から数時間)、原因となる頭位を維持している間めまいが持続すること、症状時に検査を行うと非定型の頭位眼振が認められることなどが挙げられる。BPPVと前庭性片頭痛は合併することがある。

前庭発作

 前庭発作とは、片頭痛症状を伴わない非常に短い(1~数秒)頻度の高い(1日数回まで)めまいのことで、第8脳神経の微小血管圧迫が原因とされている。

持続性知覚性姿勢誘発めまい(PPPD)

 PPPDとは、これまでに報告されている姿勢増悪性めまいや慢性自覚性めまいなどの症候群の中核的特徴を併せ持つ、機能的な非立位性のめまい・ふらつきの症候群を指す。比較的よく見られる疾患であるため、片頭痛と合併することがある。前庭性片頭痛とは対照的に、PPPDは自発的なめまいのエピソードではなく、慢性的で変動のある非立位性のめまいを引き起こす。前庭性片頭痛による症状は、PPPDによる慢性的なめまいやふらつきとは管理が異なるため、区別することが重要である。

評価と診断

 前庭性片頭痛は、特異的な検査所見や診断テストがないため、症状に基づいた臨床診断であるが、その一方で、発作的な前庭症状の他の潜在的な原因を考慮し、時には他の診断を除外するために検査を行うこともある。

診断基準

 診断テストがない場合、すべてではないがほとんどの研究者は、現在、Bárány学会と国際頭痛分類(ICHD-3)が共同で作成した臨床基準を、暗黙的または明示的に使用している。これらは、臨床現場で診断を下すための枠組みにもなっている。

ICHD-3の前庭性片頭痛の基準は以下の通りである。

  • 現在または過去に片頭痛の既往歴(前兆ありまたはなし)がある。
  • 以下の2つの基準を満たすエピソードが5回以上あること。
    • 中等度または重度の前庭症状が5分から72時間持続すること。
    • エピソードの50%以上が以下の3つの片頭痛基準のうち少なくとも1つを伴う。
      • 以下の特徴のうち少なくとも2つを有する頭痛(片側性、拍動性、中等度または重度の強度、日常的な身体活動による増悪)
      • 羞明および音過敏性
      • 視覚前兆
  • 他の診断ではうまく説明できない症状

 前庭症状としては、自発的な回転性めまい、体位性めまい、視覚誘発性めまい、頭部運動誘発性めまい、吐き気を伴う頭部運動誘発性非回転性めまいが認められる。前庭症状が日常生活に支障をきたす場合は、中等度から重度である。

 Bárány学会では、片頭痛の既往歴があるか、前庭エピソード中に片頭痛の特徴があるかのいずれかであり、両方ではない場合に適用できるprobable vestibular migraineの基準も作成している。

 臨床現場では、自然発生的な回転性めまいを繰り返す患者は、definiteよりもprobable vestibular migraineの基準を満たすことが多い。筆者らは,前庭性片頭痛の可能性が高いと診断し、他の前庭疾患が合併している場合には、それらを考慮して対処し、患者が治療に反応しない、または臨床的特徴が変化する場合には,診断を再評価することにしている。

 ある研究では、同様の基準で前庭性片頭痛と診断された75人の患者が、平均9年後に再評価された。その結果、80%以上の患者が引き続き前庭性片頭痛の可能性が高い、あるいは明確な前庭性片頭痛であると考えられたが、12人の患者では診断が修正され、そのほとんどがメニエール病であった。

評価

 片頭痛や前庭性片頭痛の決定的な診断テストはない。この臨床症状の不確実性を考慮すると、この疾患は除外診断と考えるべきである。考慮すべき点は以下の通りである。

  • 極めて短時間の体位変換によるめまい発作を呈する患者は、良性発作性頭位めまい症(BPPV)の可能性を検討すべきである。
  • 無症候性難聴やメニエール病の可能性を評価するために、聴力検査を行うことを勧める。最初の検査が陰性で、診断がはっきりしない場合には、オーディオメトリーのフォローアップ検査が有用である。
  • 初発症状が数分以上続く場合は、血管や脳幹の器質疾患の可能性を除外するために、拡散強調画像を用いたMRIおよび後方循環のMRAを行うべきである。これは、高齢患者や血管の危険因子を持つ患者には特に重要である。
  • 前庭検査は前庭性片頭痛の診断に必要ではなく、前庭性片頭痛の患者では非特異的な異常を示すことが多い。前庭検査は、選択された患者において、重大な末梢性または中枢性の前庭機能障害を別の診断から鑑別するのに有用である。  前庭性片頭痛に非典型的な症状を持つ患者や、前庭性片頭痛の治療に十分な効果が得られない患者に対しては、代替疾患や併存疾患を評価するために検査の範囲を広げることが適切である。