血管性認知症の診断まとめ

血管性認知症の診断

 血管性認知症の鑑別診断にはアルツハイマー病(AD)、レビー小体型認知症、正常圧水頭症(NPH)などが含まれます。診断には病歴とMRI画像検査が有用で、脳卒中の既往歴があるか、無症候性の脳血管障害・脳血流障害を認めることが必要です。本記事では血管性認知症の診断をまとめました。

要旨

  • 血管性認知症とは、脳血管障害や脳血流障害を主原因とする認知症である。
  • 認知症の25~50%は血管疾患が原因となっており、血管性認知症は認知症の中で2番目に多い認知症である。
  • 血管性認知症は、脳血管系や循環器系の疾患(低灌流や心原性塞栓症など)が原因で起こる。虚血性脳卒中、脳内出血、くも膜下出血のいずれの原因でも、後遺症が重度であれば血管性認知症を引き起こす可能性がある。また、脳小血管疾患は血管性認知症の大きなリスクになっている。
  • 血管性認知症には、大きく分けて「脳卒中後認知症」と「最近の脳卒中を伴わない血管性認知症」の2つがある。
  • 脳卒中後認知症では、臨床的に脳卒中と診断された後、段階的に認知機能が低下する。認知機能のプロファイルは、多くの場合、実行機能障害が顕著であり、時にエピソード記憶が相対的に低下することがある。失語症や失行を含む脳卒中の他の皮質徴候を伴うこともある。
  • 脳卒中を伴わない血管性認知症の患者では、進行性または階段的な認知機能の低下がみられ、実行機能や処理速度に顕著な障害がみられる。脳画像検査では脳血管障害が認められる。
  • 血管性認知症の鑑別診断には、アルツハイマー病(AD)、レビー小体型認知症、正常圧水頭症(NPH)など、高齢者の後天的認知機能低下の他の原因が含まれる。しかし、多くの認知症は複数の病因によるものであり、その中でも血管疾患が最も多い原因の一つであることを覚えておくことが重要である。ほとんどの場合、血管性認知症、AD、または血管性認知症とADを伴う混合型認知症の臨床診断を下すには、病歴と神経画像検査が有用であると考えられる。
  • 血管性認知症が疑われる患者の評価は、認知機能低下の重症度とプロファイル、脳卒中の病歴、脳卒中や無症候性脳血管疾患の危険因子と原因、無症候性脳血管疾患の脳画像所見、認知症の代替または付随的な原因となる可能性のある他の神経変性疾患の臨床的特徴やバイオマーカーの存在に焦点を当てるべきである。
  • 脳画像検査は、臨床的に認知機能低下の一因として認識されていない無症候性脳血管疾患を同定するために行うべきであり、脳卒中の既往歴のある患者の梗塞や出血の有無を確認するのに有用である。
  • 血管性認知症の診断基準は、複数の機関からコンセンサスのもとに発表されている。共通しているのは以下の3つの要素である。
    • 血管性認知障害(VCI)を、血管性軽度認知障害(MCI)か血管性認知症のいずれかに分類すること。
    • 脳血管障害が脳卒中の既往歴または潜在性脳血管障害の神経画像による同定のいずれかであること。
    • 脳血管障害が認知障害を引き起こすのに十分であると判断されること。

鑑別診断

 血管性認知症は、高齢者の後天的認知機能低下を起こす他の原因とは区別されなければならない。しかし、多くの認知症は複数の病因によるものであり、その中でも血管性認知症は最も多い原因の一つであることを覚えておくことが重要である。脳画像検査は、認知症に血管障害が関与していることを示す無症候性脳血管障害の徴候を同定するのに有用である。

アルツハイマー病

 アルツハイマー病(AD)は、進行性の脳小血管疾患に類似する緩やかな進行を呈する。しかし、ADの典型的な認知プロファイルは、通常、エピソード記憶の障害がより顕著であるという点で、血管性認知症とは異なる。前頭変性型などの非典型的なADの出現は、血管性認知症との鑑別を困難にすることがある。

 ほとんどの場合、血管性認知症、AD、血管性認知症とADによる混合型認知症の臨床診断を行うには、病歴と神経画像検査が有用である。Hachinski の虚血スコアは、既往歴と身体検査の要素を用いて、血管性認知症の可能性や、血管性認知症が混合型認知症に寄与しているかどうかを予測するのに役立つ簡易な臨床ツールである。

 PETや脳脊髄液中のβアミロイドとリン酸化タウの測定は、高感度・高特異度でADの病態の有無を判定するが、高価であり、多くの臨床現場では利用できないか、実用的ではない。18-Fフルオロデオキシグルコース(FDG)PETでは、頭頂部と側頭部の代謝低下がAD病理の存在を示唆しているが、血管性認知症患者では代謝低下のパターンはよりパッチ的で不均一である。

パーキンソン病および関連疾患

 レビー小体病(パーキンソン病、レビー小体型認知症など)は、脳小血管疾患で見られる進行性の認知障害や歩行障害をまねき、歩行が遅くなる症状を伴いながら、徐々に進行性に進行していく。血管性パーキンソン症候群はパーキンソン病やレビー小体型認知症とは異なり、無動が上肢よりも下肢優位に影響を及ぼす(下肢型パーキンソン」)。また、パーキンソン病とは対照的に、安静時の振戦がないという点で異なる。REM睡眠行動障害、覚醒度の変動、顕著な視空間機能障害の存在は、レビー小体型認知症を支持している。

正常圧水頭症

 正常圧水頭症(NPH)は、認知機能低下、歩行障害、尿失禁などの症状を呈し、進行性脳小血管疾患の症状をまねくことがある。認知プロファイルは血管性認知症に類似しており、前頭葉からの脳室周囲白質路への圧迫が原因であると推定され、実行機能障害が顕著である。NPHと血管性認知症はともに歩行の遅れを伴うが、NPHにおける古典的な歩行徴候は、失行的で磁石歩行である。脳小血管疾患では、歩隔が狭く、パーキンソン病で見られる歩行障害とより密接に類似している。

うつ病

 うつ病患者では、無気力、精神運動の鈍化、血管性認知症の神経心理学的症状に類似した実行機能障害を示すことがある。しかし、うつ病の発症が晩年(50歳以降)の場合、臨床医は、うつ病が神経変性疾患や血管性認知障害(VCI)の初期症状であるかどうかも、鑑別診断だけではなく考慮しなければならない。軽度行動障害症候群は、神経変性が疑われるような後天的な神経行動症状を新たに獲得した患者を定義する。後期うつ病は、MRIで定義された無症候性脳血管疾患と関連しており、将来的に血管性認知症や全般性認知症と診断されるリスクを増大させる。

血管性認知症の評価

 血管性認知症が疑われる患者の評価は、認知機能の低下の重症度とプロファイル、脳卒中の臨床病歴、脳卒中または脳血管疾患の危険因子と原因、脳画像による脳血管疾患の証拠、認知症のその他の原因となる可能性のある神経変性疾患の臨床的特徴またはバイオマーカーの存在に焦点を当てるべきである。

病歴

 病歴は、認知機能低下の時間経過と、日常生活の基本的および道具的活動との関係を明らかにするべきである。脳卒中の既往歴や、認知症状の発症時期との関連性も確認する必要がある。

 Hachinski の虚血スコアは、既往歴、認知経過、精神症状、神経学的検査からの情報を用いて、認知症への血管障害の可能性を予測する。

 該当する場合、以下の特徴のそれぞれに2点が割り当てられる。

  • 急激な発症
  • 動揺性の経過
  • 脳卒中の既往
  • 局所的な神経症状
  • 局所的な神経徴候

 残りの特徴はそれぞれ1点ずつ割り振られる。

  • 階段的増悪
  • 夜間の錯乱
  • 人格が比較的保たれている
  • うつ症状
  • 身体的訴え
  • 情動失禁
  • 高血圧既往
  • 動脈硬化症合併

 スコアが7以上で血管性認知症の可能性が高いことを示している。このスコアは剖検データと比較して検証されており、純粋なアルツハイマー病(AD)と純粋な血管性認知症または混合型認知症を正確に区別することができる。

認知スクリーニング検査

 軽度認知障害(MCI)や認知症の診断に必要な認知機能障害を評価するために、認知スクリーニングを行うべきである。モントリオール認知評価(MoCA)は、10分30点満点の認知スクリーニング検査であり、血管性認知障害(VCI)を検出するためのFolstein Mini-Mental State Examinationよりも感度が高いとされている。MoCAはオンラインにて多言語で利用可能である。

 カットオフ値はさまざまに定義されており、スコアは総合的な臨床診断の代用にはならないが、MoCAのスコアが25点以下の場合は一般的に異常であると考えられる。

神経心理学的検査

 認知機能障害の重症度やパターンが、認知スクリーニング検査や神経学的検査にもかかわらず不明瞭な場合には、神経心理学的検査が示唆される。

 通常のスコアと比較して、VCI患者は平均して、スピード、失行、実行機能、視覚記憶に強い障害があり、言語的エピソード記憶の障害はそれほど顕著ではない。血管性認知症またはADのいずれかによる全般性認知機能障害の程度が似ている患者を比較すると、血管性認知症の患者は言語学習と復唱のテストで平均的な成績が良く、前頭葉機能のテストで平均的な成績が悪い(例:Wisconsin card sorting task)。言語、構成能力、記銘力、概念機能、注意力、追跡力のテストでのパフォーマンスは類似している傾向があった。

 ほとんどの研究の限界は、ADの病態をバイオマーカーで確認していないこと、感度や特異度を算出するための閾値がないことなどである。ある研究では、解剖学的に確認した結果、音素性よりも分類的な流暢性と単語リストの想起性を組み合わせることで、感度85%、特異度67%で血管性認知症とADとの鑑別が可能であることが示されたが、サンプルサイズが小さかった。神経心理学的検査プロファイルを解釈する際には、血管性認知症は非常に異質な症候群であり、個々の患者の認知プロファイルがADと重複している可能性があることに留意しなければならない。

身体診察

 身体診察では、歩行障害、動作緩慢、筋強剛、反射亢進、脳小血管疾患や脳卒中の存在を示唆する病巣を確認すべきである。

臨床検査評価

 臨床検査評価は、電解質、クレアチニン、カルシウム、肝酵素、全血球数、ビタミンB12、甲状腺刺激ホルモンで構成され、原因となる代謝障害または内分泌障害を除外すべきである。

神経画像検査

 認知機能低下の一因として臨床的に認識されていない無症候性脳血管疾患を同定するために、脳の構造的画像検査を行うべきであり、脳卒中の臨床病歴を有する患者における梗塞または出血の存在を確認するのに有用である。

 MRIは、脳アミロイド血管症(CAA)の診断を示唆する微小出血を含む脳小血管疾患の徴候に対して、CTよりも感度が高い。したがって、MRIはCTよりもコストの制約や禁忌がない限り、CTよりもMRIの方が望ましいとされている。

 神経画像上の血管変化を報告するための基準(STRIVE)基準は、脳小血管疾患による脳の変化の放射線学的定義と用語を提供している(図参照)。これらの基準は、無症候性脳血管疾患患者における脳卒中予防に関する米国心臓協会(American Heart Association)の声明で支持されている。

STRIVE criteria
  • 非ラクナ梗塞:大脳皮質に15mmを超える梗塞は心原性の場合がある。大脳皮質梗塞の大きさが5mm未満のものは微小梗塞と呼ばれる。
  • ラクナ梗塞:大脳皮質下領域に15mm以下の小さな梗塞を指す。
  • 血管性と推定される白質の高信号(MRI)または低吸収域(CT):白質に水の信号が増加している領域で、脱髄、軸索喪失、乏突起細胞の喪失に対応する。
  • 微小出血:MRI磁化率強調画像での信号低下の小さな丸みを帯びた領域(10mm未満)で、ヘモシデリン沈着の領域に対応する。
  • 表在性シデローシス:MRI磁化率強調画像での皮質表面に沿って線状の低信号が認められる。単数または複数の上前頭葉に沿って認められる場合は通常CAAの徴候であるが、他の表在性出血の原因(血管奇形や皮質静脈血栓症など)を除外する必要がある。
  • 血管周囲腔:通常の放射線診療では報告されていないが、脳小血管疾患の患者では血管周囲腔が目立ちやすくなる。
  • 萎縮:脳小血管疾患は脳の萎縮を加速させる。

脳血管疾患の原因の評価

 脳卒中の再発予防を目標とした二次予防を実施するためには、血管の危険因子と脳卒中の原因の評価が必要である。

 米国心臓協会(American Heart Association)の声明では、無症候性脳血管疾患を有する患者に対する精査が示されている。精査には以下が含まれるべきである。

  • 行動および生活習慣のリスク(喫煙、食事、肥満)の既往歴
  • 血圧測定
  • 心房細動の証拠となる脈拍の評価を行う。

 塞栓性と思われる無症候性梗塞の患者では、24時間ホルター心電図などの心拍数モニターを行うことが妥当である。さらに、塞栓性と思われる梗塞が頸動脈の灌流領域にあり、患者が頸動脈再灌流術の候補となる場合は、頸動脈狭窄を除外するために頸動脈の非侵襲的血管画像検査を受けることも妥当である。

診断

 血管性認知症の診断基準は、米国心臓協会(American Heart Association)、精神障害診断統計マニュアル第5版(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition, DSM-5)、国際血管行動・認知障害学会(International Society of Vascular Behavioural and Cognitive Disorders, VAS-COG)などの機関で統一された診断基準が提示されている。診断基準は概念的に類似している。

  • 血管性認知障害(VCI)を血管性軽度認知障害(MCI)または血管性認知症のいずれかに分類する。
  • 脳血管疾患は、脳卒中の既往歴、または無症候性脳血管疾患の神経画像による同定のいずれかで同定されることが要件となる。
  • 脳血管障害が認知機能障害の原因となるに足りると判断された場合

 認知障害は、MCI(軽度認知障害)または認知症のいずれかに分類されるべきである。古い基準とは対照的に、新しい基準のいくつかは、1つの領域のみの著しい障害がMCIまたは認知症の診断に十分であると考えられることを規定しており、記憶が影響を受ける領域の1つであることを要求していない。MCIは主に機能の相対的な温存によって認知症と区別される。

 脳卒中発症の追加症状がある場合、認知機能の低下を評価することは困難である。重度の失語症では、言語以外の認知能力を評価できないことがある。しかし、現代の診断基準はすべて、失語症が日常生活活動における自立機能を妨げている場合に、脳卒中後認知症と診断できると規定している。認知機能への影響を評価する際には、認知障害の影響と脳卒中後の運動障害や感覚障害の影響を切り離すための臨床的判断が必要となる場合がある。

 いずれの基準においても、脳卒中の既往歴に続いて新たに認知症が発症した場合は、血管性の原因の十分な証拠となる。臨床医は、脳卒中以前の認知機能低下の有無を確認するために既往歴を取得しなければならないが、これが存在する場合には、合併した神経変性疾患や進行性の脳小血管疾患が存在することを示唆している。ほとんどの場合、血管性認知症、アルツハイマー病(AD)、または血管性認知症とADを伴う混合型認知症の臨床診断を行うには、病歴と定期的な神経画像検査で十分であると考えられる。

 すべての基準は、臨床的に認知されていない無症候性脳血管疾患の増悪が認知症を引き起こすのに十分であると規定している。米国心臓協会基準では、この症候群を「びまん性皮質下脳血管障害病理」と呼んでいる。VAS-COG基準は、VCIを引き起こすのに十分な無症候性脳血管障害の関与について最も具体的な基準を提供している。この基準によると、1~2個の大血管梗塞、1個の大血管梗塞または局在病変型梗塞、脳幹外の複数のラクナ梗塞(2個以上)、1~2個のラクナ単独または広範な白質病変との組み合わせ、または血管性と推定される広範で密な白質病変は、血管性MCIまたは認知症を引き起こすのに十分であると考えられる。

以下の記事も参考にしてください

血管性認知症の原因・分類・特徴まとめ