脳小血管病(SVD)の要点（脳卒中専門医試験）
脳小血管病(SVD)は6分類あり、動脈硬化性・アミロイド血管症・遺伝性SVDがトピックになっています。特にCADASIL, CARASILの病態・画像特徴は重要です。今回、脳小血管病の要点を紹介します。 SVDの病理学...
専門医・学位脳小血管病
専門医・学位
認知症遺伝性脳小血管病CADASIL、CARASIL、CARASALの鑑別まとめ
遺伝性脳小血管病CADASIL、CARASIL、CARASALは名称が似ていますが、原因・臨床的特徴は異なります。CADASILは前兆を伴う片頭痛、皮膚生検のGOM所見、CARASILは腰痛・脱毛症、常染色体劣性遺伝、...
認知症遺伝性脳小血管病CARASALの原因・特徴まとめ
遺伝性脳小血管病(SVD)は近年報告が増加しています。CARASALは新規のSVDで、治療抵抗性の高血圧、虚血性・出血性脳卒中、認知機能低下を呈し、CTSA遺伝子変異が原因とされています。CTSAがコードするカテプシン...
認知症脳小血管病（SVD）のまとめ
脳小血管病(SVD)とは、「脳内の微細な動・静脈、及び毛細血管が何らかの原因で障害され、脳内微細血管周囲で営まれる適切な循環・代謝・神経ネットワーク維持が困難となる器質的・機能的変化を伴う症候群」です。主な分類として、...
認知症RVCL-Sの鑑別診断 ・治療まとめ
RVCL-Sは全身性疾患であるため、鑑別診断は非常に広範囲にわたります。そのため、診断には症状と常染色体優性遺伝の家族歴の組み合わせが重要です。脳MRIは、RVCL-Sの特徴的な画像所見である拡散強調像での高信号の延長...
認知症RVCL-Sの原因・特徴・診断まとめ
retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations（RVCL-S）は、three-prime repai...
認知症脳アミロイドアンギオパチーの鑑別・治療まとめ
脳アミロイドアンギオパチー(CAA)の治療は、まず高血圧性脳小血管病との鑑別を厳密に行い、CAAと診断できれば、脳出血・脳梗塞・認知症・CAA関連炎症の各症状に対する治療を行います。血圧管理は脳出血のリスクを低下させま...
認知症脳アミロイドアンギオパチーの原因・特徴・診断まとめ
脳アミロイドアンギオパチー（CAA)は、脳および軟膜の小～中血管内にアミロイドβペプチドが沈着する疾患です。CAAは通常無症状ですが、高齢者における原発性脳葉出血の主要な原因です。CAAは、アルツハイマー病と関連するこ...
認知症遺伝性脳血管疾患CARASILの特徴と治療まとめ
常染色体劣性遺伝のCARASILは、臨床像と大脳白質変化はCADASILと同様ですが、認知機能の低下はより早く始まります。さらに、歩行障害、腰痛、脱毛症が特徴的です。CARASILは、HTRA1の変異によって引き起こさ...
認知症遺伝性血管疾患CADASILの治療と予後まとめ
CADASILは虚血性脳卒中と認知症を特徴とする遺伝性血管疾患です。CADASILの臨床経過は30歳代で前兆を伴う片頭痛、40-60歳代で虚血性脳卒中、50-60歳代で認知症を発症することが多いです。本疾患の根本治療は...
