脊髄梗塞の診断まとめ

　脊髄梗塞は、圧迫性脊髄障害を除外するために、全例で脊髄MRIを行うことを推奨しています。拡散強調画像は、急性虚血に対する MRI の診断感度を向上させますが、脊髄梗塞以外の疾患でも陽性になることがあります。今回、脊髄梗塞の診断をまとめました。

脊髄梗塞の原因

鑑別診断

　脊髄症の原因としては多くの可能性があるが、突発的に発症するものはわずかである。

　悪性新生物、硬膜外・硬膜下血腫、膿瘍による圧迫性脊髄症は、緊急の外科的除圧を必要とすることが多いため、除外すべき最も重要な鑑別診断である。これらの病変は通常、時間をかけて発症するが、臨床症状はかなり急激で、脊髄梗塞を模倣することもある。この診断上の配慮から、脊髄梗塞を呈するすべての患者には、緊急の神経画像診断が必要である。

　横断性脊髄炎は、典型的には数時間から数日かけて脊髄症の症状が進行するが、10分程度の短時間で発症することもある。最近のワクチン接種やウィルス性疾患の既往歴がこの診断を示唆することがあるが、これらがないことも多い。前脊髄動脈（ASA）領域に孤発した症状は、炎症よりも梗塞を示唆しているが、これは決定的なものではない。他の診断検査（腰椎穿刺、脳画像）が必要な場合もある。個々の臨床的・診断的特徴は、いずれの診断に対しても感度や特異性が低いため、臨床医は、より可能性の高い診断を決定する際には、所見の優位性を考慮しなければならない。梗塞よりも脊髄炎に有利な臨床的・診断的特徴としては、少なくとも数時間にわたる症状の進行、血管領域を越えて広がる症状およびMRI病変、ガドリニウム増強、細胞増多またはIgGレベルの上昇という脳脊髄液（CSF）所見が挙げられる。

　急性多発性神経炎（例：ギラン・バレ症候群［GBS］）は、急性期に弛緩と反射の喪失を伴うため、急性脊髄症と混同されることがある。診断上の混乱の原因となるのは、GBSと急性脊髄梗塞の両方に共通する特徴として腰痛があることである。時間をかけて症状が上行していく病歴はGBSを示唆し、感覚レベルと膀胱機能障害は脊髄梗塞を示唆する。場合によっては、これらの診断を鑑別するために、診断検査（MRI、筋電図）が必要であり、上位運動ニューロンの徴候が現れるまでに時間がかかることもある。

　術後に腰椎ドレーンや硬膜外麻酔を行っている場合は、硬膜外血腫を鑑別診断に含める。硬膜外血腫は通常、より亜急性の症状で、時間の経過とともに変化するが、周術期にはこの症状が不明瞭になることがある。

　下行大動脈の急性解離・破裂では、脳や下肢の血流障害、脊髄虚血により半身不随となることがある。また、これら3つの徴候が同時に起こることもある。

検査

　脊髄梗塞の診断は、病歴、検査、MRIなどにより、他の同定可能な病因がなく、急速に発症する脊髄障害という適合する臨床症候群がある場合に行われる。

脊髄 MRI

　脊髄梗塞の診断には、MRI が必要である。おそらくその最も重要な役割は、圧迫性脊髄障害の鑑別診断を除外することである。また、MRI は脊髄梗塞の確定診断となり、根本的な病因に関する情報を提供することができる。ほとんどの場合、この検査は緊急に行うべきであるが、患者が緊急の大動脈手術や他の救命処置を必要とする場合は延期することができる。

　脊髄虚血に関連するMRIの変化としては、T2強調画像上の高信号がある。標準的なMRIの感度は、特に最初の数時間では限界がある。公表されている報告では、MRIスキャンでT2変化を認めた患者の割合は、撮影のタイミングにもよるが、45～73％となっている。臨床的な疑いが高く、最初のMRIが正常であれば、フォローアップ画像を行うべきである。しかし、かなりの少数の患者（ある研究では14％）では、フォローアップのMRI画像も正常である。拡散強調画像（DWI-MRI）での所見は、標準的なT2画像よりも有意に感度が高いようである。症例報告の数が限られているため、その感度を明確に見積もることはできないが、19人の脊髄梗塞患者を対象とした1つの研究では、すべての患者に拡散異常がみられた。

　T2信号と拡散強調像が異常でも、虚血に特異的なものではなく、脊髄炎や他の内在性の脊髄病変でも見られる。これらの所見が血管領域に限定されると、より特異的になるが、完全ではない。MRIで脊髄の信号異常に隣接する椎体梗塞の所見は、虚血の特異的な指標であり、存在すれば有用な診断指標となる。しかし、これはわずか4～35％の患者にしか見られず、これがないからといって脊髄梗塞が除外されるわけではない。

　また、MRIは根本的な病因の特定にも役立つ。梗塞レベルの椎間板疾患は、線維軟骨性塞栓症の可能性を示唆している。

　脊椎症は、特に症状の発現が脊椎を捻転する活動に関連している場合、骨の圧迫メカニズムの可能性を示唆している。

　脊髄血管奇形もまた、MRI で見られる明確な異常パターンを持っている。

　ある症例研究では、椎体梗塞は大動脈疾患の病理と高い関連性があった。

その他の検査

　追加検査が常に必要というわけではない。例として、大動脈手術後の半身不随の場合、典型的な脊椎MRI所見を有する患者は、追加検査を必要としない可能性が高い。しかし、臨床症状によっては、鑑別診断をさらに除外し、根本的な病因を特定するために、他の検査を依頼すべきである。

　大動脈解離は、経食道心エコー（TEE）、胸部CT、MRIなどで確認することができる。脊髄梗塞の原因となることはまれだが、大動脈解離は診断されなければ重篤な後遺症を引き起こす可能性がある。したがって、高リスク患者では、大動脈解離を考慮し、特に除外する必要がある。これら疾患には顕著な痛み、遠位脈拍の異常、既知の大動脈瘤、および/または基礎となる膠原病（マルファン症候群）を呈する患者が含まれる。この診断のための低い閾値には、脊髄梗塞の原因がすぐにはわからない血管危険因子を持つ高齢者も含まれるべきであろう。血行動態が不安定な患者では、この評価は脊椎画像よりも優先される。

　上位頸髄梗塞の患者では、椎骨動脈解離を除外するために、CTAまたはMRAのいずれかの血管画像を実施する必要がある。

　脳のガドリニウム強調MRIは、臨床症状が脊髄炎と一致する場合、多発性硬化症を除外するのに役立つ。

　塞栓症の原因を精査するために、心エコー検査を行う。

　若年者では、感染症や炎症性疾患の徴候を調べるために、腰椎穿刺と脳脊髄液（CSF）検査を行う必要がある。髄液検査では、細胞数、蛋白、糖、グラム染色・培養、細胞診・フローサイトメトリー、オリゴクローナルバンドのほか、梅毒、ライム病、ヘルペス、水痘、サイトメガロウィルス感染などの検査を行う。梅毒、ライム、HIV、エンテロウィルス、コクサッキーA・B、アデノウィルス、EBウィルスの血清検査も有用である。脊髄梗塞の髄液所見は通常正常であるが、多核球（まれに白血球数100以上）や蛋白の上昇（通常119mg/dL以下）が見られることがある。

　脊髄梗塞の原因が不明瞭な場合、特に若年者や血管性危険因子を持たない患者では、凝固亢進状態の可能性を評価するための血液検査を行うべきである。

　尿や血液の毒物検査では、コカインやその他の乱用薬物を除外する必要がある。

　リウマチ学的検査は、他に示唆的な臨床的特徴がない場合、可能性が低いが、これらの検査（ESR、抗核抗体、抗好中球細胞質抗体、SS-A/B抗体）を検討することができる。

　血管奇形が原因と考えられる場合には、専用の脊髄血管造影検査を行う。一般的には、脊椎MRIで疑わしい所見がある場合や、患者が再発を繰り返している場合に実施する。また、再発していない患者でも、臨床的に血管奇形が強く疑われる場合には、この検査を検討することが妥当であろう。脊髄血管造影の侵襲性にもかかわらず、観察研究によると、経験豊富な医師であれば、合併症の発生はまれで（1～2％）、重大な罹患を伴わないことが示唆されている。

まとめ

• 脊髄梗塞は、様々な病態によって引き起こされる稀な疾患である。
• 脊髄梗塞のほとんどの患者は、前脊髄動脈（ASA）領域に起因する急性の神経学的障害を呈する。しかし、3分の1の患者は、後脊髄動脈（PSA）、中心性脊髄症候群、完全脊髄離断症候群などの典型的でない症状を示すことがある。
• 急性脊髄梗塞は、脊髄を圧迫する病変と鑑別する必要がある。横断性脊髄炎や急性脱髄性多発神経炎は、臨床所見に応じて他の重要な診断上の考慮事項となる。
• 脊髄梗塞の患者は、圧迫性脊髄症を除外するために、また、梗塞の診断を裏付けるさらなる証拠を得るために、全例で脊髄MRIを受けるべきである。拡散強調画像（DWI-MRI）は、急性虚血に対する MRI の感度を向上させるが、脊椎MRI 所見は虚血に対する感度と特異性が不完全である。
• その他の検査は、代替診断をさらに除外し、病因を特定することができる。検査の選択は、臨床所見に合わせて行う。臨床医は大動脈解離を除外する閾値を低く設定すべきである。