巨細胞性動脈炎の診察所見・検査まとめ

巨細胞性動脈炎検査

 巨細胞性動脈炎(GCA)の診察所見は、側頭動脈の肥厚と圧痛が特徴的です。血管雑音は頸部・上腕・大腿などの大血管で認められることがあります。血液検査ではESR・CRPの上昇が特徴的ですが、特異度が高いものではありません。今回、巨細胞性動脈炎の診察所見・検査をまとめました。

心血管系の所見

脈の異常

 大血管(LV)疾患では、脈の減少や上肢血圧の左右差が起こることがある。毎回、頸動脈、上腕動脈、橈骨動脈、大腿動脈、足底動脈を触診し、両腕の血圧を測定する必要がある。

側頭動脈異常

 側頭動脈や他の頭蓋動脈に圧痛や肥厚がみられる。

 GCAの診断における様々な臨床的特徴の有用性を明らかにするために行われたメタアナリシスには、1996年から2000年の間に報告された21の研究が含まれている。これらの研究は、側頭動脈生検を受けた合計2680人の患者を対象とし、そのうち1050人(39%)が生検で証明されたGCAであった。側頭動脈生検の陽性に対する尤度比(LR)は、身体検査の様々な特徴について計算された。以下のような観察結果が得られた。

  • 側頭動脈の隆起または肥大:LR 4.3(側頭動脈隆起のある患者は、ない患者に比べて、側頭動脈生検が陽性となる可能性が4倍以上高かった)。
  • 側頭動脈の脈拍の欠如:LR 2.7
  • 側頭動脈の圧痛:LR 2.6

 これらの所見は、巨細胞性動脈炎(GCA)の可能性のある患者を評価する際の身体検査の潜在的な価値を示しているが、生検でGCAが証明された多数の患者では、側頭動脈の臨床検査は目立たない。逆に、高齢者における側頭動脈の前頭枝の隆起は、まれではなく、病理学的にも重要ではない。

血管雑音

 血管雑音の聴診は定期的に行う必要がある。頸動脈、鎖骨上、腋窩動脈、上腕動脈、大腿動脈、腹部大動脈の聴診で聴取できる。

心雑音

 大動脈逆流の心雑音は、二次的な大動脈弁の拡張を伴う上行大動脈瘤の発生を示唆している可能性がある。

眼科的所見

 自覚的な視力の変化がある患者には、眼底検査が必要である。一過性単眼性視力低下(TMVL)の患者では、眼科的検査は全く正常であることがある。一部の患者では、網膜に綿花状の斑点が見られるが、これは局所的な網膜虚血を示しており、重要な血管病変の部位によって異なる。

 動脈硬化性前部虚血性視神経症(AION)による急性視力低下の患者では、眼底検査では虚血性視神経症の変化が見られ、淡い円板の腫脹と周辺のぼやけが見られる。永久的な視覚喪失を伴う患者では、後に視神経板の蒼白化が見られる。

 眼底検査は、非動脈硬化性AIONとGCAに見られるような動脈硬化性AIONを鑑別するのに有用である。眼杯と視神経乳頭の比が減少していることを示す混濁した視神経乳頭は、非動脈硬化性AIONの危険因子であり、非動脈硬化性AIONと推定される場合にこの所見がないと、他の原因による視神経障害を懸念することになる。

 後部虚血性視神経症(PION)では、急性期には視力は低下するが、視神経の外観は正常である。これは、虚血が視神経乳頭のかなり後方で発生しているためである。同側の視神経機能障害を識別する客観的な手段である相対性求心性瞳孔反応欠損(APD)は、両眼が対称的な視神経機能障害でない限り存在する。PIONでは、視神経が正常に見える場合でも、APDを発見することで、視神経障害を視覚障害の原因として示唆する有用な徴候となる。複視は通常一過性だが、一部では眼球運動障害を伴うことがある。

筋所見

 リウマチ性多発筋痛症(PMR)を併発している患者では、肩、首、腰の可動域が制限されることがあり、一部の患者では、特に手首や中手指節関節に影響する遠位滑膜炎を伴うこともある。

検査所見

 巨細胞性動脈炎(GCA)の評価に有用な検査所見には、ルーチンの血液学的検査、生化学検査、赤血球沈降速度(ESR)、CRPが含まれる。

血液学的異常

 正色素性貧血は、治療前にしばしば見られ、グルココルチコイドの投与後に速やかに改善する。貧血は時に重篤である。また、多くの患者は反応性血小板症を有する。白血球数は、広範な全身性の炎症がある場合でも、通常は正常または最小限の増加である。

ESR・CRP

 GCA患者の多くに見られる特徴的な臨床検査値の異常は、高いESRであり、毎時100mmに達することもある。CRPもほぼ同様に上昇するが、GCAの診断と管理にESRとCRPを使用することについての前向き研究は不足している。異常蛋白血症やその他の原因でESRが擬似的に上昇または低下している患者では、CRP値の方が、信頼性が高いとされている。

 しかし、それほどESRの上昇がそれほど顕著でない例もある。オルムステッドの167人の患者を対象とした集団ベースの研究では、治療開始前にESRが50mm/h未満だったのは18人(11%)、40mm/h未満だったのは9人(5%)であった。ESRが40mm/h未満の患者は、倦怠感、発熱、体重減少などの全身症状を経験する可能性が低かったが、それにもかかわらず、視力低下のリスクを含む臨床症状は、ESRが高い患者と区別がつかなかった。生検で証明された173例の別の研究では、12例(5.8%)の患者のESR値が46mm/h時未満であった。

 オルムステッドのレトロスペクティブ研究では、生検で証明されたGCA患者177人のうち、診断時にESRとCRPの両方が正常値であったのは4%であった。

 ESR・CRPともGCAに特異的なバイオマーカーではない。ESRおよびCRPの異常は、GCAの診断確率を調整するのに役立つが、正常値は、適切な臨床環境で診断を追求する責任を臨床医から免除するものではなく、また、顕著な上昇はGCAの診断が正しいことを証明するものでもない。

その他の臨床検査値の異常

 肝酵素、特にアルカリホスファターゼの血清濃度の上昇が25~35%の患者に見られる。この上昇は一般的に緩やかで、グルココルチコイド治療により正常に戻る。血清アルブミン値は、診断時にはしばしば中程度に低下しているが、グルココルチコイドの投与により速やかに回復する。

 血清インターロイキン(IL)-6濃度の上昇は、GCAの臨床的疾患活動と密接に関連しているようであり、ESRよりも臨床的再発との相関性が高いと考えられる。しかし、IL-6の測定は日常的に利用できるものではなく、その臨床的有用性はまだ証明されていない。

画像所見

 胸部レントゲン写真では、上行大動脈の動脈瘤性拡張を示すことができるが、感度は限られている。

まとめ

  • 巨細胞性動脈炎(GCA、Horton病、頭蓋動脈炎、側頭動脈炎としても知られる)発症の主な危険因子は加齢である。GCAは50歳以前に発症することはほとんどなく、その後、発症率は着実に上昇する。全身症状はGCAに特徴的であり、血管病変は広範囲に及ぶことがあるが、大動脈弓から発生する動脈の分枝が障害することで臨床症状が最も多く出現する。GCAの最も危険な合併症である視力低下は、この疾患の主要な表現型である頭蓋動脈炎に起因する可能性がある。
  • GCA の症状の発現は亜急性であることが多いが、一部の患者では突然の発現もある。発熱、倦怠感、体重減少などの全身症状、頭痛、GCA の診断で側頭動脈炎となる可能性が最も高い症状である顎跛行、視覚症状、特に一過性単眼視力低下(TMVLまたは黒内障)や複視、リウマチ性多発筋痛症(PMR)の症状などである。
  • GCAには様々な眼症候群があるが、代表的なものは TMVL と前部虚血性視神経症である(AION)。片目の視力低下を呈する未治療の患者の25~50%が両眼失明に至ると推定されている。
  • 大動脈および大血管の不顕性病変は頻回に見られ、その臨床的結果として大動脈瘤が発生することがある。
  • GCA が疑われるすべての患者において、両腕の血圧を測定し、 触診および聴診により動脈血管を慎重に評価すべきである。
  • 検査は血液学的検査、生化学的検査、赤血球沈降速度(ESR)、CRPなどを行う。