頭蓋内外動脈解離の画像・診断まとめ

頭蓋内外動脈解離

 頭蓋内外動脈解離の診断は、頭頸部痛などの臨床徴候に加えて、頭部MRI/MRAまたはCT/CTAが有用です。動脈解離に特徴的なstring sign, intimal flap, crescent signなどが認められれば確定します。今回、頭蓋内外動脈解離の画像・診断をまとめました。

動脈解離の評価と診断

解離を疑うべきタイミング

 急性または亜急性の頭痛、頸部痛、脳卒中症状を呈する患者、特に以下のような場合には、頸部または頭蓋内動脈解離を疑うべきである。

  • 最近、引き金となる可能性のある出来事
    • 軽度または些細な外傷歴
    • スポーツや運動への参加
    • 激しいくしゃみや咳
  • 結合組織疾患・血管障害や片頭痛の病歴を持つ人や家族がいる場合
  • 急性または亜急性の症状
    • 前後循環型脳卒中を伴う虚血性脳卒中を示唆する神経学的症状、くも膜下出血を示唆する神経学的症状
    • ホルネル症候群
    • 脳神経障害または頚椎神経症
    • 拍動性耳鳴り

 脳卒中発症時または発症前の頭痛または頸部痛は、特に若年者の脳卒中の原因として、基礎となる動脈解離を示唆している可能性がある。同側の内頸動脈領域に頸部痛および虚血性脳卒中または一過性虚血発作(TIA)を伴うHorner症候群の急性発症は、自然頸動脈解離を示唆している。しかし、頚動脈解離を有する60歳以上の患者では、頸部痛、頭痛、先行外傷、機械的誘因事象を呈する可能性は低いかもしれない。したがって、原因不明のTIAまたは急性虚血性脳卒中を有する高齢者にこれらの特徴がない場合でも、動脈解離の可能性を無視すべきではない。

診断の確認

 頭蓋内外動脈解離の初期診断を確認し、治療決定を行うために、頭頸部MRIとMRA、またはCTとCTAを用いた非侵襲的な多様式画像検査を緊急に行う。臨床的特徴が解離の疑いを高めるかもしれないが、診断は神経画像所見、特に長い先細りした動脈硬化、先細りした閉塞、解離性動脈瘤(偽動脈瘤)、intimal flap、二重内腔、壁内血腫の証明によって確認される。

神経画像検査の選択

 MRIは、標準的な axial T1強調、T2強調、FLAIR、拡散強調シーケンスで依頼すべきである。頸部および頭蓋のT1脂肪抑制画像は、小さな内皮下出血の同定に有用である。頭頸部MRAは、造影MRAとtime-of-flight MRAで取得する必要がある。あるいは、頭頸部のCTA(造影剤の注入が必要)を伴う非造影頭部CTを依頼することもできる。axial画像および3次元再構成は、解離、内膜解離、内側または内皮下出血の検出に有用である。これらの多様式画像検査の選択は、主に地域の病院での利用可能性と経験に基づいている。

 これらの画像検査は、急性虚血性脳卒中または出血性脳卒中の臨床診断を受けた患者、特に静脈内血栓溶解療法や機械的血栓除去術を用いた再灌流療法の候補となる可能性のある虚血性脳卒中患者に対しては、脳卒中の総合評価の一環として緊急に行うべきである。また、虚血性脳卒中やくも膜下出血がなくても局所症状から解離が疑われる場合には、MRI/MRAやCT/CTAを選択するべきである。

 筆者らは、非侵襲的画像診断が陰性であるにもかかわらず、解離の臨床的疑いが高い場合には、若年層の患者には従来の血管造影検査の使用を控えている。CTAやMRAで脳動脈や頸動脈の解離の診断が明確な場合には、従来の血管造影の必要性はない。ほとんどの施設では、従来の血管造影は非侵襲的アプローチ、特にMRAを用いた脳MRIとCTAを用いた頭蓋CTに取って代わられている。2009年に発表されたシステマティックレビューでは、頸頭動脈解離の診断に対するMR技術とCTAの感度と特異度は比較的類似していることが明らかになった。

 頸動脈二重ドップラーおよび経頭蓋ドップラー超音波検査(TCD)は、解離が疑われる場合のスクリーニングや治療のモニタリングに使用されることがある。しかし、頸動脈二重ドップラー検査では68~95%の症例でしか異常が検出されない。二重および経頭蓋ドップラーは、頭蓋底部付近の動脈解離と横突孔内の椎骨動脈解離を識別するために最適である。超音波は、ホルネル症候群を持つ患者の頸動脈解離を検出するには信頼性が低い。したがって、超音波検査陰性の症例では、臨床病歴が解離を示唆する場合には、MRAまたはCTAによる確認を行うべきである。

特徴的な画像所見

 解離の画像所見には以下のようなものがある。

string sign

string sign
  • 43歳男性の左内頸動脈解離。頸部MRI T1 axial上の三日月様の出血(A)とフォローアップ頚部MRA上のstring sign(B)は解離と一致している。

tapered stenosis or occlusion or flame-shaped occlusion

flame-shaped occlusion
  • 血管造影(側方撮影)では、典型的な炎の形をした外観と頸動脈分岐部に遠位閉塞によって示されるように、二次的な内頸動脈閉塞を示している。

intimal flap

intimal flap
  • (A, B) 脳のMRIの拡散強調画像は右MCA領域の急性期脳梗塞を示している。
  • (C,D)カテーテル血管造影では右床突起上内頚動脈の不整が右MCAのM1セグメントにまで達していた。intimal flap(矢印)は解離を示す。

dissecting aneurysm

Dissecting aneurysm
  • 34歳男性。脳血管撮影検査で、頸動脈解離による頭蓋底部内頸動脈瘤を認める。

intramural hematoma – crescent sign

crescent sign
  • MRI axial T1強調画像で、右内頸動脈解離を内頸動脈壁内の三日月型高信号として認めた。

 他には、distal pouch signなどがある。

 頸動脈解離患者48人を対象とした集団ベースの研究では、神経画像診断のパターンは、それぞれ48%、35%、17%でelongated tapered stenosis、tapered occlusion、dissecting aneurysmであった。ヨーロッパで行われた自然発症椎骨動脈解離患者の前向き研究では、MRIで最も頻度の高い神経画像診断所見は、157例の椎骨動脈解離の91%で観察された壁内血腫であった。

 壁内血腫の特徴的なcrescent signは、MRI上では、偏心輪の高濃度の隆起が低濃度の動脈内腔を取り囲んで形成される。このcrescent signは伝統的にT1強調脂肪抑制MRIシーケンスで記述されてきたが、拡散強調画像やCTAなどの他のシーケンスでも明らかになる可能性がある。MRIの高信号の程度および壁内血腫のメトヘモグロビン含量は、病変の年齢によって異なる。椎骨動脈分節の水平解離は、血管の向きによって古典的な三日月が欠落し、椎骨静脈叢も過緊張を示すことがあるため、診断が困難な場合がある。椎骨動脈の向きもまた、内腔が開存しているにもかかわらず、より不規則な「suboccipital rind sign」に囲まれている場合があるため、三日月の定義が制限されることがある。血管壁の異常を定義するためには、多様式CTまたはMRIの画像を評価することが重要である。

 MRI拡散強調画像上の脳虚血のパターンは、血管が完全に閉塞している場合には、境界域ではなく領域的な梗塞が明らかであり、解剖された動脈の開存性に影響される可能性がある。高分解能3テスラMRIの出現により、再開通、狭窄の程度、解離性動脈瘤の形成、新しい解離の出現を連続的な画像評価の一部として詳細に調べることが可能になった。解離に伴う動脈周囲の炎症も、このような高分解能MRI技術で可視化されることがある。

結合組織疾患の評価

 前述のように、既知の結合組織疾患や血管障害患者の自然動脈解離の割合は低い。したがって、特徴的な症状、徴候または家族歴(例:関節可動性低下、多発性関節脱臼、半透明の皮膚、創傷治癒不良、容易な打撲、Ehlers-Danlos症候群と一致する異常な瘢痕)のために臨床的な疑いが高くならない限り、これら疾患のための追加検査は一般的に行わない。

 線維筋性異形成症(FMD)の診断は血管造影から行われるので、MRAやCTAで頭蓋外動脈にFMDの徴候が見られない場合は、通常、追加の検査は必要ない。例外として、腎FMDを示唆する臨床症状を有する患者では、腎動脈の評価が診断に有用であると考えられる。

鑑別診断

 頭蓋内外動脈解離の鑑別診断は、局所症状(主に頭頸部痛、ホルネル症候群、脳神経麻痺)、脳虚血、またはくも膜下出血を単独または合併があることを考えると、幅広いものである。

頭頸部痛

 頭頸部痛の鑑別診断で考慮すべき項目には、様々なタイプの頭痛、特に片側性の頭痛を伴うものや、眼瞼下垂や縮瞳などの自律神経症状を伴うものがある。鑑別には、片頭痛、群発頭痛およびその他の三叉神経・自律神経性頭痛(例:発作性片側頭痛および結膜充血および流涙を伴う短時間持続性片側神経痛様頭痛発作[SUNCT]症候群)、Raeder paratrigeminal neuralgia(レイダー傍三叉神経痛)が含まれている。片頭痛は、一過性の神経学的障害の特徴的な変化がある場合には疑うべきであるが、このパターンは内頸動脈解離を有するまれな患者でも報告されている。群発頭痛は、典型的には局所障害なしに起こる。

雷鳴頭痛

 突然発症する激しい頭痛である雷鳴頭痛は、頸頭解離症の患者の中では少数で発症する。また、雷鳴頭痛はくも膜下出血の発症に伴う痛みに特徴があり、他にも複数の原因を併発することがある。

虚血性脳卒中・TIA

 脳虚血の原因の鑑別診断には、心原性脳塞栓症、大動脈アテローム性動脈硬化症、小血管疾患、自然解離以外の血管障害など、あまり一般的ではない機序の疾患が含まれる。動脈硬化による頭蓋内椎骨動脈閉塞症は、椎骨動脈解離よりも延髄外側症候群の原因となることが多い。

くも膜下出血

  くも膜下出血の鑑別診断には、球状動脈瘤破裂、血管奇形からの出血、中脳周囲非動脈瘤性くも膜下出血、その他多くはない原因が含まれる。くも膜下出血が頭蓋内解離や他の血管異常によるものかどうかを判断するには、血管造影検査が鍵となる。

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