認知症患者の溜め込み障害(ディオゲネス症候群)まとめ

孤独

 溜め込み障害(ディオゲネス症候群)は物の溜め込み・セルフネグレクト・社会的孤立・不衛生な環境(ゴミ屋敷)を特徴とする行動異常です。認知症では前頭側頭型認知症に多く、アパシーや遂行機能障害が関係していると言われています。今回、認知症でみられるディオゲネス症候群の論文を紹介します。

Dialogues Clin Neurosci. 2012 Dec;14(4):455-60. doi: 10.31887/DCNS.2012.14.4/gcipriani.

要旨

 ディオゲネス(Diogenes)症候群(DS)は、高齢者の行動障害である。症状としては、極度の不潔な環境での生活、セルフネグレクト、非衛生的な状態などが挙げられる。これには、自己決定による孤立、外部からの助けを拒否する、変わったものを溜め込む傾向などが伴う。認知症におけるDSの現象を探るために、「ディオゲネス症候群」「セルフネグレクト」「認知症」という用語を検索した。ボルチモア東部の研究では、中等度・重度の社会的破綻症候群の高齢者の15%に認知症が認められており、同年齢層の一般集団の2倍の数であった。研究者らは、前頭側頭型認知症(FTD)ではDS(36%)が頻繁にみられることを強調している。FTDにおける異なる神経心理学的変化がDSの症状に寄与している可能性がある。初期治療は行動プログラムであるべきだが、本症の薬物的治療に関する情報は十分ではない。

背景

 ディオゲネス症候群(DS)は、高齢者の臨床文献に記載されている行動障害である。古典的な特徴は、極端に無視された身体的状態、社会的孤立、家庭内の不衛生、過度にため込む傾向(syllogomania)が含まれる。シノペのディオゲネスは、紀元前4世紀のギリシャのミニマリスト哲学者であり、物質的な所有物とは無関係に自給自足と満足の原則を提唱した初期の犬儒学派の一人であった。彼は説教通りに生き、公共の建物の中で着の身着のまま寝て(樽を信じている人もいる)、食べ物を物乞いすることで、生活の必要物を最低限に抑えていた。彼の理想は、”自然に従って生きること”、”自給自足”、”感情からの自由”、”羞恥心の欠如”、”率直さ”、”社会組織の軽蔑 “であった。この症候群の名前は、哲学者が実践した閉ざされた外界への拒絶反応に言及しているが、マルコスらによると、ディオゲネスがこの症候群と診断されることはなかっただろうという。この症候群の根本的な動機は、物質的な所有物を持たずに自給自足を実証したいという願望よりも、むしろ世界に対する疑念と拒絶であると思われる。命名は1975年にクラークと共同研究者によって最初に提案された。重度のセルフネグレクト状態で病院に入院した疑心暗鬼、飄々とした態度、敵意、不親切によって特徴付けられる人格を持つ30人の高齢患者を報告し、それらの人々は総て不衛生な家庭環境で暮らしていた。しかし、最初に綿密な調査を行ったのはMacMillanら(1966)であった。彼らはこの症候群を「老人性衰弱症候群」と呼んだ。

 1982年、Postは老人性引きこもりという言葉を用いて、老人性引きこもりは症候群ではなく、人格障害の末期にすぎないと主張した。この症候群は「社会的・個人的ケアの失敗」と定義されており、精神医学的なものではなく、公衆衛生的な観点を反映していた。また、社会的に認められた引きこもりパターン(僧侶や禁欲主義者など)も、イデオロギー的な原則に基づいた意識的な決定の結果であり、DSのケースとはみなされない。この種のライフスタイルと状態の法医学的意味合いについてはほとんど記載されていない。行動障害は、罹患率と死亡率の増加に寄与する重要な機能的問題を反映している。ディケンズの『大いなる遺産』に登場するハヴィシャム嬢がこの症候群のより良い例かもしれないが、さらに説得力のある記述は、ニコライ・ゴーゴリの小説『死せる魂』に見出すことができる。

疫学

 DSの年間推定発症率は、在宅で生活する60歳以上の人口1000人当たり0.5人であるが、DSは他の行動障害や認知障害に類似している可能性があるため、認識されていない可能性がある。Clarkらの研究では、年齢層は66~92歳(平均79歳)であるが、これより若い症例も報告されている。選択されたサンプル症例の30.9%が65歳未満であった。ShahとReyes-Ortizによると、この症候群は特定の社会経済的地位や職業に特異的なものではなく、男女差はないようであるが、一方で、この症候群は通常、一人暮らしの高齢者が罹患し、男性よりも女性が多く、一般的には未亡人が罹患するものであると考える著者もいる。報告されている症例の多くは一人暮らしの個人の症例であるが、兄弟姉妹や夫婦での症例も報告されており、Diogenes a deuxと呼ばれることもある。一部の著者は、子供を持つ女性がセルフネグレクトの状態で生活していることを報告しており、関係する医師に深刻な倫理的ジレンマを投げかけている。患者を介護していた近親者の喪失が最も重要な前兆因子であり、3分の1の症例でセルフケアの悪化を引き起こしているようである。欧米の文献から導き出されたDSの疾患概念が白人以外の集団にも適用できるかどうかについては、ほとんど知られていない。Chanらは、香港の高齢者患者を対象とした症例研究で行動障害を説明している。

疾病学

 本症は、DSM-IV-TR(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 4th edition, text revision)、DSM-5 Draft Criteria、ICD-10(International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th edition)などの現行の疾患分類には記載されていない。本症の特徴は多くの診断に含まれているため、本症を特定の疾患として分類することはできない。認知症、うつ病、強迫性障害、アルコール依存症などの医学的および精神医学的合併症が原因または寄与因子として示唆されている。DSの行動様式は病因的に複雑であり、精神医学的および/または神経学的併存疾患が存在する場合もあるが、必ずしも存在するとは限らない。Reyes-OrtizはDSに関する文献をレビューし、一次性DSと二次性DSの区別を導入した。一次性DSは妄想性統合失調症から情動障害に至るまでの精神疾患に関連するものである。この区別は、ディオゲネス患者の50%もの患者が精神疾患の既往歴がないという観察を反映している。

 Kummerらは,DS患者に睡眠覚醒リズム障害を認めたが,他の精神疾患は認めなかったと報告している。ゾルピデム(マイスリー®)と行動療法により睡眠構造が改善され、患者の部分的な社会復帰が達成された。強迫性障害や強迫性パーソナリティ障害との関連が認められるが、現時点ではデータが少なすぎて確固たる結論を出すには至っていない。DSは知的障害者でも報告されている。Donnellyらは、DSとCapgras症候群の合併を記述した症例報告を発表している。Capgras症候群とは、対象者に近い人物(血縁者など)が、同一人物に置き換えられたと考える症候群である。この症候群を説明するために、前頭葉機能障害の臨床的形態が提唱されており、遂行機能障害がこの症状に関与している可能性がある。また、DSは不顕性パーソナリティ障害の症状である可能性も示唆されている。DS患者の多くは、不顕性パーソナリティ障害の特徴として、親しみやすさ、頑固さ、攻撃性、独立性、偏屈性、被害妄想、飄々とした態度、無関心、強迫性、ナルシシズム、洞察力の欠如などを示すことが多いとされている。高齢者の極端な自己否定的行動は、間接的な自己破壊的、さらには自殺的な行動の一形態ではないかと疑問視する著者もいる。

認知症とディオゲネス症候群

 高齢になってからの新規発症DSは認知症が原因である可能性がある。セルフネグレクトを示す患者の多くは、発症後1~2年以内に認知症と診断される。実際には、認知症の患者は必ず進行性の自己管理能力障害を呈している。認知症患者は、何に価値があるのかを批判的に評価することができず、ゴミや物が溜まってしまうことが長い間観察されてきた。ボルチモア東部の研究では、中等度および重度の社会的衰退症候群の人の15%に認知症が認められ、同年齢層の一般集団の2倍の割合であった。Nearyらの診断コンセンサス研究では、個人の衛生状態の低下が前頭側頭型認知症(FTD)を支持する特徴の一つとされている。Lebertは、FTDにおけるDSの高い合併率(36%)を強調している。FTDにおける異なる神経心理学的変化がDSの症状に寄与している可能性がある。例えば、アパシーは体を洗おうとする気持ちを減退させ、遂行機能障害は体を洗うことの維持などの複雑な作業を単純化することで説明することができる。このタイプの認知症は発症年齢が若いため、前頭葉型認知症との関連性は疑問視されている。予後は悪く、5年死亡率は46%であり、おそらく身体的合併症が原因であると考えられる。認知機能障害が引き金となっている場合もあれば、その結果として生じる場合もある。例えば、栄養摂取が不十分であり、多くの人は摂取量が非常に制限されており、特定の種類の食品に制限されることが多い。特別な問題は、capacityであり、しばしば不適切にcompetenceと互換的に使用される用語である。competenceとは、機能的に十分であること、または十分な知識、強さ、技能を持っていることの質または状態のことである。mental capacityは機能的な用語であり、自分の行為の性質、および効果を理解するための精神的(または認知的)能力として定義されるかもしれない。capacityには、意思決定能力、パーソナルケア、セルフケアなど、いくつかの次元がある。capacityには様々な次元があり、高齢者がある決定をすることができても、他の決定ができない場合もある。専門家によると、capacityは変動する可能性がある。認知症が進行しても、通常は健康管理に関してはそうではないが、ある程度の意思決定能力を保持できる可能性がある。認知症と診断されたからといって、それ自体が能力不足の基準になるわけではない。さらに、生活様式や環境パターンに関連した文化的な考慮事項を能力評価の際に徹底的に検討すべきである。

評価と管理

 DSの評価は、まず包括的な病歴を収集することから始めなければならず、その中には行動障害の厳密な病歴が含まれていなければならない。全身身体検査と血液検査が不可欠であり、鉄、葉酸、ビタミンB12、カルシウム、血清タンパク、アルブミン、カリウムなどの検査が必要である。肝機能検査、腎機能、甲状腺の状態はベースライン検査としての役割を果たす。根本的な医学的原因を除外するためには、神経画像検査も必要である。このような評価には、セルフネグレクトの行動を維持している可能性のある心理社会的要因を考慮した上で、神経心理学的および性格評価が含まれる。管理は困難な問題である。患者が援助を拒否し続けると、複雑な倫理的・医学的問題が生じる。具体的には、介入は通常、本人の要求に応じて行われるものではない。関連する精神的・身体的健康問題の多様性は、閉塞感や偏屈な性格に起因する稀な症候群としてではなく、むしろ入念な評価と治療を必要とする様々な身体的・精神的障害に関連した状態、あるいはその結果として最もよく扱われる可能性があるという議論を支持するものである。

 DS患者をどのように管理するのが最善であるかについては、薬物的、非薬物的を問わず明確なガイドラインはなく、この分野での対照試験や症例シリーズも存在しない。しかし、管理には、基礎疾患の治療だけでなく、利用可能なサービス機関の理解も必要である。入院よりもデイケアや地域ケアが管理の主な指針となる。患者の意思をできるだけ尊重しつつ、安全な環境を提供する必要がある。非定型抗精神病薬は、妄想症状がある場合に使用されてきた。HerranとVazquez-Barqueroは、認知症の基準を満たした77歳の女性がDSの症状を呈した症例を報告している。リスペリドン(リスパダール®)による治療で行動症状が改善した。Galvez-Andres el alは、DSの症状を持つFTD患者において、クエチアピン(セロクエル®)とバルプロ酸ナトリウム(デパケン®)による治療開始後に顕著な改善が見られたことを報告している。選択的セロトニン再取り込み阻害薬を用いて強迫的なため込み行動を管理することが報告されている。DS患者では、治療や経過観察に対する不服従が多く、働きかけやケアにもかかわらず、本症の転帰は不良である。最初は優しく説得し、最終的にはメンタルヘルス治療を利用するのが最善のアプローチであると思われる。

結論

 ディオゲネス症候群とは、明確なため込み行動、重度のセルフネグレクト、身体環境への無関心、社会的孤立を伴う状態を指す。過去50年以上にわたって論文で広く取り上げられてきたこの症状は、関係する医師に複雑な臨床的、社会的、倫理的課題を投げかけている。意識的な決定には対応しておらず、医学的・社会的評価につながるはずである。本症候群は病因学的に複雑であり、精神医学的および/または神経学的併存疾患が存在する場合もあるが、必ずしもそうとは限らない。DSの特定の機序は、日常的な診察では容易には明らかにならないため、神経心理学的評価は、実行機能障害の要因を特定するのに有用である。

 精神障害は、少なくとも50%の症例で認められているが、その代わりに、無秩序な生活習慣の誇張やパーソナルケアへの無関心が原因である場合もあり、いずれも加齢によって悪化している。認知症を鑑別診断の上位に挙げなければならないが、ため込み、散らかし行動は既存の人格的特徴に起因する可能性がある。認知症は主に行動障害であり、健康や安全への危険性が明らかであること、また環境への影響(患者の家から発せられる悪臭は、この症候群の一貫した臨床的特徴である)を考えると、医師は認知症を治療する必要があると考えられる。