中枢神経系原発性血管炎の疫学・症状まとめ

中枢神経系血管炎

 成人における中枢神経系原発性血管炎(PACNS)は、脳・脊髄・髄膜の小中血管に原因不明の炎症をもたらす疾患で、亜急性~慢性の経過をとります。症状は頭痛が多く、認知障害、脳卒中を来すこともあります。今回、中枢神経系原発性血管炎の症状をまとめました。

背景

 中枢神経系(CNS)血管炎とは、脳、脊髄、髄膜の血管に炎症や破綻が生じる広範な疾患を指す。vasculitisの同義語であるangiitisは,一般に動脈側と静脈側の両方の血管を指す。

 CNS原発性血管炎(PACNS)は、CNSに限局した血管炎のふさわしい名称である。CNS血管炎は、全身性血管炎や全身性エリテマトーデス(SLE)などの全身性炎症性疾患や、水痘帯状疱疹ウイルスなどの感染性プロセスと関連して発生する場合は、二次性とみなされる。

 PACNSは、主に脳実質、脊髄、髄膜の小・中サイズの動脈に影響を及ぼし、CNSの機能障害の症状や徴候をもたらす。PACNSは、他の器官に血管炎を伴わない脳血管系の炎症によって定義される。

 PACNSには様々な症状があり、利用可能な精査方法が非特異的であることから、正確な診断が困難である。PACNSが疑われる患者をケアする臨床医は、誤診を避けるために類似疾患に精通していなければならない。PACNSは、その臨床症状と放射線学的所見の両方において、多くの他の疾患と密接に関連している。PACNSの最も多い類似疾患は、総称して可逆性脳血管収縮症候群(RCVS)として知られる症候群である。本記事では、PACNSの臨床的特徴について解説する。

疫学

 中枢神経系の原発性血管炎(PACNS)は稀な疾患である。PACNS患者101人のレトロスペクティブ分析では,1,000,000人年あたり2.4例の年間発生率が報告されている。報告された症例では、2:1の割合で男性が多い。診断時の年齢の中央値は50歳だが、ほぼすべての年齢で発症する可能性がある。

病因・病態

 中枢神経系の原発性血管炎(PACNS)の原因は不明である。いくつかの潜在的な病因やメカニズムが提案されているが、PACNSの原因はまだ推測に基づいている。水痘帯状疱疹ウイルス、西ナイルウイルス、マイコプラズマ・ガリセプチカム(Mycoplasma gallisepticum)、HIVなど、さまざまな感染因子が病因として提示されている。

 また、脳アミロイド血管症とPACNSが一緒に発症している患者もおり、アミロイド沈着との関連性も指摘されている。

 PACNSの原因は不明であるが、CNSの炎症により、血管狭窄、閉塞、血栓形成を生じ、組織の虚血や関与する血管領域の壊死が生じる。PACNSは、皮質下よりも大脳皮質や後頭葉の血管に影響を与える可能性が高い。また、脳神経の血管も侵されることがある。

臨床症状

 中枢神経系の原発性血管炎(PACNS)は、長い前駆期が特徴で、急性症状を呈する患者はほとんどいない。血管炎は中枢神経系のあらゆる部位に影響を及ぼす可能性があるため、臨床症状は非常に多彩で非特異的である。

 頭痛は最も多く報告される症状であり、患者の約60%に見られる。この頭痛は、可逆性脳血管攣縮症候群(RCVS)で見られる突然発症する雷鳴頭痛とは対照的に、通常は亜急性で潜行性である。その他の症状としては、認知障害、脳卒中、一過性脳虚血発作などがあり、患者の30~50%に見られる。脳卒中を発症したPACNS患者は、通常、解剖学的に異なる領域で1回以上の脳卒中を呈する。

 その他、脳神経障害、運動失調、痙攣、昏睡など、あまり多くない症状も報告されている。末梢神経障害、発熱、体重減少、発疹など、全身性血管炎を示唆する徴候や症状は、通常は見られない。

 脊髄の病変は単独で発生するか、または脳の実質的な病変と同時に発生する。脊髄に影響を及ぼす血管炎は、通常、痛み、運動障害、感覚障害を伴う脊髄症として現れる。

 未治療のPACNSの症状や徴候は、数ヶ月かけて進行する。ある研究では、症状が出てから診断されるまでの平均期間は170日であった。これは、一般的に発症がより急性で、診断までの期間がはるかに短いRCVSとの重要な対比である。