脳底動脈領域脳梗塞まとめ

脳底動脈領域脳梗塞

 脳底動脈の閉塞は、橋梗塞(傍正中基底部)を起こすことが多いです。上下肢麻痺・感覚障害・失調・球麻痺・眼球運動障害がみられます。top of the basilar syndromeでは意識・行動・記憶障害を伴うことが多いです。今回、脳底動脈領域脳梗塞をまとめました。

脳底動脈領域脳梗塞

 脳底動脈は、延髄橋の境界部から始まり、海馬中脳の境界部で終わる。閉塞性病変は脳底動脈のあらゆる部位で発生する可能性がある。さらに、遠位頭蓋内椎骨動脈(ICVA)内の閉塞性病変、例えばICVAと脳底動脈の境界部付近で生じた血栓は、近位脳底動脈にまで達する可能性がある。

 脳底動脈閉塞症は、多くの場合、橋梗塞として現れる。虚血の主な部位は橋中心部であり、その多くは傍正中基底部で、しばしば傍正中被蓋部でも認める。このような局在化の理由は以下の通りである。

  • 最大の穿通枝動脈は橋に供給され、脳底動脈から直接生じる。
  • 橋被蓋部には、遠位脳底動脈から発生する動脈がほとんどである。遠位脳底動脈が開通していれば、被蓋部は比較的障害を受けない。
  • 後下小脳動脈(PICA)の分岐が前下小脳動脈(AICA)や上小脳動脈(SCA)の分岐と吻合することで、ICVAから主に側方循環が行われ、これらの動脈は橋の外側を回り、橋の外側被蓋部や基底部に供給される。

 傍正中橋底部には、下行性長運動路と交叉小脳線維が存在する。傍正中被蓋部には主に眼球運動線維が存在する。その結果、脳底動脈閉塞症の患者の主な症状と徴候は、運動障害と眼球運動障害である。外側被蓋部に存在する感覚核や前庭神経路は比較的影響を受けない。

 意識レベルの変化は脳底動脈閉塞症の患者にとって重要な徴候である。両側の内側橋被蓋部が虚血に陥っている場合は、昏睡状態を呈することがある。

運動症状および徴候

 症候性脳底動脈閉塞症および橋梗塞のほとんどの患者は、何らかの一過性または持続性の麻痺および皮質脊髄路の異常を有する。初期の麻痺はしばしば片側性で、脳底動脈閉塞症の「ヘラルド半身麻痺」と呼ばれている。

 脳底動脈閉塞症の半身麻痺患者は、ほとんどの場合、非麻痺側で何らかの運動または反射異常を示す。例えば、わずかな脱力感、反射亢進、伸展性足底反射、戦慄、攣縮、震え、痙攣などの異常な自発運動が、健側に見られることがある。神経学的徴候は左右非対称だが、両側性が原則である。

 上肢や下肢の不定形な運動が時折見られ、顕著なこともある。これらの運動は変化に富み、時には断続的に起こる。小さな動きは筋収縮に似ている。大きな運動は、戦慄、震え、痙攣に似ている。また、震えのバリエーションとして、振戦がある。自発的または受動的な手足の動きや、痛みを伴う刺激によって異常運動を誘発することがある。特に片麻痺の対側の上下肢では、大きな反復性のピクピクとした動きを認めることがある。これらの動きはしばしば発作と誤診される。

 上下肢の協調運動障害は、もう一つの多い運動所見である。運動失調は必ずある程度の筋力低下を伴う。協調性の低下は、通常、下肢でより顕著である。つま先立ちやかかと立ちのテストでは、小脳機能障害による拙劣さや協調運動障害が見られる。運動失調は常に両側性だが、非対称で、病側がより重症になることもある。企図振戦はあまり見られない。

球麻痺

 球筋の麻痺は非常に多く、脳底動脈閉塞性疾患による橋梗塞の重要な原因の一つである。球症状には、顔面の麻痺、発声障害、構音障害、嚥下障害、顎運動の制限などがある。顔面、咽頭、喉頭、舌が侵されることが多い。片側の顔面と反対側の体幹に筋力低下が見られるなど、交叉性運動障害が見られることもあるが、多くの場合、両側に筋力低下が見られる。

 患者の中には、話すこと、口を開けること、舌を出すこと、飲み込むこと、自分の意思や命令で顔を動かすことなどの能力を完全に喪失している人もいる。咽頭には分泌物が溜まり、誤嚥は重要かつ深刻な合併症である。眼球以外のすべての随意運動が失われているにもかかわらず、意識が保たれている場合、その障害は「locked-in syndrome」と呼ばれている。

 橋底部梗塞患者は、大げさに泣く、または笑うことが多く、感情的な刺激に過敏に反応する。

 自発的な筋肉の動きを失っているにもかかわらず、顎、顔、咽頭の反射が亢進することがある。また、口をこじ開けようとする、または舌圧子を入れようとすると、間欠性の顎運動や舌圧子の締め付けを起こすことがある。

 橋梗塞の患者の中には、口蓋ミオクローヌス(軟口蓋と咽頭口蓋弓のリズミカルな不随意な痙攣)を発症し、横隔膜や喉頭を巻き込むことがある。この運動障害は、通常、脳幹梗塞の後しばらくしてから始まる。口蓋の動きは、1分間に40~200拍の間で変化する。口蓋の動きは、口を開けて口蓋と咽頭を見るとすぐにわかる。この動きは耳管を巻き込み、患者や臨床医が聞くことのできるクリック音を発する。

眼球運動障害および徴候

 眼球運動障害および徴候は、症候性脳底動脈閉塞症および橋梗塞で多く、この疾患の患者で眼球運動が正常な人はほとんどいない。異常には以下のようなものがある。

  • 完全な両側の水平方向の注視麻痺
  • 片側水平性共同注視麻痺
  • 片側または両側の核間性眼筋麻痺(INO)
  • One-and-a-half syndrome(INOを伴った共同注視麻痺)

 また、skew devisionやocular bobbingが見られることもある。水平方向の眼振は多く、非対称性の場合は、片側の橋被蓋部を注視するとより顕著になる。解離性眼振、すなわち、片方の目の眼振が強く、両目の眼振がリズム的に一致していない眼振、および垂直方向の眼振は、INOの患者に見られる。また、上眼瞼下垂も非常に多くみられる。

 瞳孔は正常、または縮瞳している場合もある。一部の患者では、瞳孔が両側とも非常に小さい「pinpoint」となっている。拡大鏡で見ると、非常に小さいにもかかわらず、光に対する瞳孔の反応が維持されていることがわかるが、反応の振幅はわずかである。

感覚症状と徴候

 体性感覚の異常は、脳底動脈閉塞症の患者では一般的に顕著ではない。片側の体幹や上下肢の感覚異常は、脳底動脈の傍正中背側部にある対側の内側毛帯の病変を反映している。両側の内側毛帯を含む両側の傍正中病変は、両側の感覚障害を引き起こす可能性がある。錯感覚があるにもかかわらず、固有知覚障害は通常、小さいか認められない。

 脳底動脈閉塞症の患者の中には、顔面に異常な灼熱痛があり、通常は顔面中央の正中線付近に位置する。耳鳴りおよび難聴は、中枢聴覚路および核(聴覚核、外側毛帯、台形体、下丘)の病変、または第8神経または蝸牛の虚血に関連している。

吻側脳幹梗塞と “TOP OF THE BASILAR” SYNDROME

 脳底動脈の吻側が閉塞すると,脳底動脈の後大脳動脈分枝から供給される中脳・視床・側頭葉・後頭葉の半側領域が梗塞に陥ることがある。

 ほとんどの患者では、この領域(脳底動脈上部)の梗塞は、心臓、大動脈、頸部の椎骨動脈、頭蓋内の椎骨動脈など、より近位からの塞栓症によって引き起こされる。この症候群は、脳底動脈の内在性閉塞性疾患によって引き起こされることが少ない。多くの患者では、梗塞は吻部の脳幹に限られている。

 吻側脳幹梗塞に伴う主な異常は、覚醒・行動・記憶・眼球運動・瞳孔の機能障害である。

眼球運動と瞳孔の異常

 最も多い眼位と眼球運動の異常は、垂直方向の注視と輻輳に関わるものである。一部の患者は、すべての自発的および反射的な垂直方向の眼球運動障害を認める。随意的な垂直方向の眼球運動が失われても、反射的な運動が保たれることもある。上方注視または下方注視のいずれかが選択的に障害されることがあるが、ほとんどの患者では垂直方向の注視の両方が障害される。上方注視の障害は下方注視の障害よりも多い。

 中脳被蓋部と後部視床下部の非対称性または片側性の病変は、対側の眼と耳が下がる眼球傾斜反応を引き起こすことがある。その他の異常としては、skew deviation、ocular torsion、垂直方向の視覚異常などがある。

 輻輳異常も非常に多い。通常、片目または両目が過輻輳している。片方または両方の目が内向きまたは下向きで静止していることがある。視線を上げようとすると、目は内転筋の収縮を示し、輻輳運動を引き起こすことがある。

 後交連の近くにある中脳吻側の病変は、眼裂の拡大を伴う上眼瞼の病的な後退を引き起こすことがある(Collier徴候)。一部の患者では、両方のまぶたが引っ込んでいるが、片方の目は正常な眼瞼の位置または眼瞼下垂を示す。

 また、吻側脳幹の障害は、しばしば瞳孔反射に影響を与え、光に対して瞳孔がゆっくりと不完全に反応するか、まったく反応しなくなる。間脳に病変がある場合は、安静時に瞳孔が小さいことが多く、第3神経のEdinger-Westphal核に病変がある場合は、固定して拡張することがある。間脳の病変と中脳の病変が重なると、中位固定瞳孔になることがある。

 中脳(前頭葉)の病変で見られる神経眼科的所見の組み合わせは、パリノー症候群と呼ばれている。

覚醒・行動・記憶障害

 覚醒および行動の異常は、吻側脳幹梗塞の患者によくみられる。過眠と無気力が多い。患者は質問に対して、現実とは関係のない返答をすることがある。患者は場所を間違えて、遠く離れた場所にいると報告することがある。また、時間軸では、子供時代や思春期、大人になってから実際に行っていた活動を現在行っていると話すことがある。

 視床または中脳の障害が「脳脚を跨ぐ」場合には、脳脚幻覚が生じることがある。これらは主に視覚的なものであるが、わずかに触覚や聴覚的な要素が含まれることもある。幻覚は非常に鮮明で、色や物、風景などを含んでいることが多い。幻覚は主に日没後に発生する。

 視床を含む吻側脳幹梗塞では、顕著な、時には持続する記憶障害が生じることがある。記憶障害には前向性記憶と逆向性記憶があり、通常は言語記憶と非言語記憶の両方が含まれる。

その他の所見

 視床下部梗塞の患者では、感覚異常や運動異常は通常見られない。運動障害、特にヘミバリズムは、視床下核を含む小さな梗塞や出血を持つ一部の患者で記述されているが、十分に証明された「top of the basilar」梗塞の患者ではヘミバリズムはまれである。

 上小脳動脈は脳底動脈の遠位端から分岐しているため、小脳の上層部も梗塞を起こす可能性がある。多い症状は、軽度のめまい、嘔吐、同側上下肢の運動障害、歩行失調、構音障害である。めまいは通常、顕著ではない。上小脳動脈領域の梗塞では、他の小脳動脈領域の梗塞に比べて、四肢の協調性の欠如、企図振戦、構音障害が多く見られる。