RVCL-Sの鑑別診断 ・治療まとめ
RVCL-Sは全身性疾患であるため、鑑別診断は非常に広範囲にわたります。そのため、診断には症状と常染色体優性遺伝の家族歴の組み合わせが重要です。脳MRIは、RVCL-Sの特徴的な画像所見である拡散強調像での高信号の延長...
認知症2020年11月
認知症
認知症RVCL-Sの原因・特徴・診断まとめ
retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations（RVCL-S）は、three-prime repai...
認知症脳アミロイドアンギオパチーの鑑別・治療まとめ
脳アミロイドアンギオパチー(CAA)の治療は、まず高血圧性脳小血管病との鑑別を厳密に行い、CAAと診断できれば、脳出血・脳梗塞・認知症・CAA関連炎症の各症状に対する治療を行います。血圧管理は脳出血のリスクを低下させま...
認知症脳アミロイドアンギオパチーの原因・特徴・診断まとめ
脳アミロイドアンギオパチー（CAA)は、脳および軟膜の小～中血管内にアミロイドβペプチドが沈着する疾患です。CAAは通常無症状ですが、高齢者における原発性脳葉出血の主要な原因です。CAAは、アルツハイマー病と関連するこ...
認知症遺伝性脳血管疾患CARASILの特徴と治療まとめ
常染色体劣性遺伝のCARASILは、臨床像と大脳白質変化はCADASILと同様ですが、認知機能の低下はより早く始まります。さらに、歩行障害、腰痛、脱毛症が特徴的です。CARASILは、HTRA1の変異によって引き起こさ...
認知症遺伝性血管疾患CADASILの治療と予後まとめ
CADASILは虚血性脳卒中と認知症を特徴とする遺伝性血管疾患です。CADASILの臨床経過は30歳代で前兆を伴う片頭痛、40-60歳代で虚血性脳卒中、50-60歳代で認知症を発症することが多いです。本疾患の根本治療は...
認知症虚血性脳卒中と認知症を特徴とする遺伝性疾患CADASILの原因と診断まとめ
CADASILは虚血性脳卒中と認知症を特徴とする常染色体優性遺伝の血管障害です。NOTCH3遺伝子変異が原因で、電子顕微鏡で血管平滑筋周囲にGOMの蓄積を認めるのが特徴的です。臨床的には、虚血性脳卒中、前兆のある片頭痛...
認知症レビー小体型認知症の治療まとめ
レビー小体型認知症（DLB）は、アルツハイマー病（AD）に次いで多い変性性認知症です。DLBは認知機能障害に加えて、幻視、パーキンソニズム、意識の変動性、自律神経失調症、睡眠障害、抗精神病薬過敏性などの特徴的な症状があ...
認知症血管性認知症の治療まとめ
血管性認知症（VaD）とは、脳血管疾患や脳血流障害を原因とする認知症です。血管性認知症の治療は基本、高血圧など血管リスク因子の管理と治療になります。一方、アルツハイマー病（AD）との合併も多いため、コリンエステラーゼ阻...
認知症前頭側頭型認知症の治療まとめ
前頭側頭型認知症(FTD)は人格障害や反社会的行動、言語障害を特徴とする神経変性疾患です。発症年齢は50歳代後半から60歳代前半と比較的若く、予後は8-10年と短いのが特徴です。現在のところFTDの治療は、SSRIが行...
